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Hämoblastosen - Akute Leukämien - Akute myeloische Leukämie (AML) - Klassifikation

Akute myeloische Leukämie (AML)

Klassifikation

 

Morphologische Einordnung (basierend auf der FAB- und ICD-10-Klassifikation)

M0

(C95.0)

MPO konventionell zytochemisch negativ,
immunologisch und ultrastrukturell positiv;
CD13-positiv

M1

(C92.0)

unreife Myeloblasten-Leukämie

M2

(C92.0)

Myeloblasten-Leukämie mit Ausreifung
(+ spez. Form M2 Baso)

M3

(C92.0)

Promyelozyten-Leukämie (APL), t(15;17)*

M3v

(C92.0)

mikrogranuläre M3,
zytogenetisch und molekulargenetisch ebenfalls t(15;17)*

M4

(C92.7)

akute myelomonozytäre Leukämie

M4Eo

(C92.7)

AMMoL + > 5 % abnorme Eosinophile

M5a

(C93.0)

unreife Monoblasten-Leukämie

M5b

(C93.0)

Monoblasten-Leukämie mit Ausreifung

M6

(C94.0)

akute Erythroleukämie

M7

(C94.2)

Megakaryoblasten-Leukämie

Sonderformen:

 

   

* inzwischen weitere zytogenet. (z. B. t(11;17)) Formen
biphänotypische u. bilineäre Leukämie
AML mit Myelodysplasie
AML aus MDS; akute Myelofibrose

 

(C92.7)

hypoplastische AML

 

(C92.2)

smouldering leukemia

WHO-Klassifikation, aktualisiert 2008 (Vardiman, Blood 2009;114: 937–51)

AML mit wiederkehrenden zytogenetischen Abnormalitäten

 

– mit t(8;21)(q22;q22), (AML1/ETO)

unabhängig von der Blastenanzahl im Blut oder Knochenmark!

 

– mit inv(16)(p13.1;q22) oder t(16;16)
(p13.1;q22), (CBFb/MYH11)

 

– akute Promyelozyten-Leukämie: mit t(15;17)
(q22;q12), (PML/RARa) und Varianten

 

– AML mit t (9;11)(p22;q23), MLLT3-MLL oder anderen 11q23 (MLL) Abnormalitäten

alle weiteren folgenden AML-Subtypen: ≥ 20% Blasten im Blut oder Knochenmark

 

– AML mit t(6;9)(p23;q34), DEK-NUP214

 

– AML mit inv(3)(q21;q26.2) or t(3;3)(q21;q26.2),
RPN1-EVI1

 

– AML (megakaryoblastic) mit t(1;22)(p13;q13),
RBM15-MKL1

 

Provisorische Entitäten:
– AML mit mutiertem  NPM1
– AML mit mutiertem CEBPA

AML mit myelodyplasieverwandten Veränderungen

AML, therapiebedingt

AML ohne weitere Kategorie

– mit minimaler Differenzierung

– ohne Ausreifung

– mit Ausreifung

– akute myelomonozytäre Leukämie

– akute monoblastische und monozytäre Leukämie

– akute Erythroleukämie

     – akute erythroide Leukämie

     – erythroid/myeloisch

– akute Megakaryoblasten-Leukämie

– akute Basophilen-Leukämie

– akute Panmyelosis mit Myelofibrose

Myeloisches Sarkom

Myeloische Proliferationen bei Down-Syndrom

     – transient abnormale Myelopoese
     – myeloische Leukämie assoziiert mit Down-Syndrom

Blastische plasmazytoide dendritische Zell-Neoplasien