Hämoblastosen - Chronische Lymphozyten-Leukämie - Haarzell-Leukämie (HCL) -
Klinik & Diagnostik

Symptomatik: Beschwerden durch Anämie und Splenomegalie, Abwehrschwäche mit vermehrten Infekten (bakterielle, auch opportunistische Infektionen) sowie Symptome einer „Autoimmunerkrankung“: Periarteriitis nodosa, Vaskulitis, Kryoglobulinämie.

Befallsmuster: KM (mit unterschiedlich ausgeprägter peripherer Ausschwemmung), Milz, Leber, Lk. (befallen, aber selten vergrößert!).

Diagnostik: Blutbild (oft nur wenige Haarzellen, typisch Monozytopenie), bei Aspiration häufig Punctio sicca, deshalb immer Stanze zur KM-Histologie, evtl. Milzhistologie, Zytochemie (saure Phosphatase, Hemmung mit Tartrat), Immunzytologie (SIg+, CD11c+, CD25 (Interleukin-2-Rezeptor)+, CD103+, CD5–; sehr selten T-Zell-Marker).

Differenzialdiagnose: HCL-v (variant): meist leukämisch, selten leukopen, CD25 negativ, saure Phosphatase Hemmung positiv bis negativ, spricht nicht auf IFN-α an. SLVL (splenic lymphoma with villous lymphocytes = Marginalzonen-B-Zell-Lymphom der Milz).