Hämoblastosen - Chronische Lymphozyten-Leukämie -
T-Zell "Large Granular Lymphocyte" Leukämie (T-LGL) - Klinik & Diagnostik

Häufigkeit: Ca. 2 % der chronisch lymphatischen Leukämien.

Symptomatik: Meist symptomarmer Verlauf, mäßige Splenomegalie, Beschwerden durch Anämie, Zytopenie, z. T. auch rheumatoide Arthritis u. a. Autoimmunsymptome.

Besonderheiten: Kann klinisch wie eine aplastische Anämie erscheinen, bei AA deshalb immer differenzialdiagnostisch ausschließen

Diagnostik: Blutbild (Lymphozytose bis 20.000/µl, zytoplasmareiche Lymphozyten mit feinen azurophilen Granula, Neutropenie, Anämie, selten Thrombozytopenie), variabler KM-Befall, Zytochemie (pos. für saure Phosphatase), Immunzytologie (meist CD3+, TCRαβ+, CD4–, CD8+, häufig CD57+, selten CD4+/CD8– oder CD4+/CD8+ oder TCRγδ+). Häufig Hypergammaglobulinämie (selten Erniedrigung).

Differenzialdiagnose: Chronische NK-Zell-Lymphozytose, eine indolente Proliferation von NK-Zellen mit zirkulierenden, granulierten Lymphozyten, ohne Fieber, Lymphadenopathie oder Hepatosplenomegalie, auch keine Zytopenie. Immunzytologie: CD2+, CD3+, CD56+, CD57+, keine TCR-Klonalität. Aggressive, meist rasch progrediente NK-Zell-Leukämie (synonym: LGL-Leukämie, NK-Zell-Typ) mit Hepatosplenomegalie, Zytopenie, Fieber, Immunzytologie: CD2+, CD3–, CD56+, CD57–.