Login Fachkreise
Myeloproliferative Neoplasien
Vorbemerkung
Die Bezeichnung chronische myeloproliferative Syndrome wurde in der aktuellen WHO-Klassifikation verlassen und in myeloproliferative Neoplasien geändert. Die myeloproliferativen Neoplasien beruhen auf der klonalen Expansion einer oder mehrerer hämatopoetischer Zellreihen im Knochenmark. Die Proliferation ist effektiv, d. h. die vermehrt gebildeten Zellen können ihre physiologische Funktion wahrnehmen, im Ggs. zu myelodysplastischen Syndromen, bei denen die Zellen in ihrer Funktion gestört sind.
Zu folgenden Subtypen existieren eigene Seiten:
Chronische myeloische
Leukämie (CML) 
Seltene myeloproliferative Neoplasien und neue Klassifikationen
Die chronische Neutrophilen-Leukämie ist ein sehr seltenes Krankheitsbild (Vermehrung von stab- und segmentkernigen Granulozyten, aber nur wenige Promyelozyten, Myelozyten oder Blasten) und betrifft oft ältere Menschen. Neutrophilenzahlen meist lange Zeit stabil und verursachen keine Beschwerden, ggf. Versuch mit IFN oder HU.
Die chronische Eosinophilen-Leukämie (CEL)/das hypereosinophile Syndrom (HES) sind definiert durch eine chronische, mindestens 6-mon. Erhöhung der Eosinophilen > 1500/µl. Man unterscheidet CEL mit molekularem Rearrangement von PDGFRa, PDGFRb, FGFR1. Da diese Mutationen nicht nur bei CEL, sondern auch bei Lymphomen u. a. myeloischen Neoplasien auftreten können, hat man diese Form der CEL aus der Gruppe der myeloproliferativen Neoplasien herausgenommen und in der neuen WHO-Klassifikation eine eigene Krankheitsgruppe definiert: „Myeloische und lymphatische Neoplasien mit Eosinophilie und abnormem PDGFRα, PDGFRβ, FGFR1“ (s. u.).
CEL ohne die o. g. molekularen Veränderungen: „CEL not otherwise specified“
DD: Parasitosen, Allergien, andere MPS (CML etc.), T-Zell- u. a. Lymphome auschließen.
Aktuelle Studie: Imatinib (Glivec) bei Patienten mit idiopathischem hypereosinophilem Syndrom (HES), chronischer Eosinophilen-Leukämie (CEL) und systemischer Mastozytose mit Eosinophilie (SME), siehe Studienregister: www.kompetenznetz-leukaemie.de
Die Mastozytose ist eine klonale, neoplastische Proliferation von Mastzellen. Meist Akkumulation in der Haut, aber auch in KM, Milz, Leber u. a. Organen. Man unterscheidet:
- indolente systemische Mastozytose (ISM): Mastozytose mit assoziierter, klonaler, hämatologischer Nicht-Mastzell-Erkrankung (SM-AHNMD), z. B. Plasmozytom, MDS, Lymphom u. a.
- aggressive systemische Mastozytose (ASM)
- Mastzell-Leukämie (MCL)
Als weitere myeloproliferative Neoplasie wird in der WHO-Klassifikation die sog. „myelo-proliferative Neoplasie – unklassifizierbar“ aufgeführt. Diese Pat. zeigen klinisch typische Zeichen der Myeloproliferation, lassen sich aber nicht sicher einem der bekannten Syndrome zuordnen. Meist handelt es sich um sehr frühe Stadien der bek. Entitäten oder Spätstadien mit Myelofibrose bzw. Transformation in eine akute Leukämie. Bei den frühen Stadien Zuordnung im weiteren Krankheitsverlauf meist noch mögl.
Die aktuelle WHO-Klassifikation hat folgende proliferative Syndrome aus der Gruppe der klassischen myeloproliferativen Neoplasien ausgegliedert und führt sie als eigene Krankheitsgruppe (s. Lehrbücher Hämatologie):
Myeloische und lymphatische Neoplasien mit Eosinophilie und abnormem PDGFRα, PDGFRβ, FGFR1: können klinisch wie eine Myeloproliferation (häufig CEL, s. o.) auftreten, aber auch als Lymphom oder CMML.
Myelodysplastische/myeloproliferative Neoplasien: neben den Charakteristika der Myeloproliferation (Hyperzellularität, effektive Proliferation einer oder mehrerer Zellreihen) typische Zeichen eines (Dysplasien im Knochenmark): CMML, BCR-ABL-negative, atypische CML, die juvenile myelomonozytäre Leukämie (JMML) u. a. unklassifizierbare myelodysplastisch/myeloproliferative Erkrankungen.
Onkologie 2010/11
Newsletter