Hämoblastosen - Myeloproliferative Erkrankungen - Primäre Myelofibrose - Vorbemerkung

Vorbemerkung

Synonym: Chronische Myelofibrose, Osteomyelosklerose, Myelosklerose mit myeloischer Metaplasie, idiopathische Myelofibrose. Im angloamerikanischen Sprachraum unterscheidet man die primäre Form von der Myelofibrose nach essenzieller Thrombozythämie (postthrombocythemic myeloid metaplasia, PTMM) oder nach P. vera (postpolycythemic myeloid metaplasia, PPMM). Vermutlich klonale Stammzellerkrankung mit reaktiver Knochenmarkfibrose und extramedullärer Blutbildung. JAK2-Mutation bei ca. 50–60 % nachweisbar, bei bis zu 5% MPL W515K/L-Mutation. Bei 20 % Transformation in akute myeloische Leukämie. Fließende Übergänge zu MDS.