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Solide Tumoren - Gehirn und Nervensystem - Gliome - Klassifikation

Gliome

Klassifikation

 

Das TNM-System hat derzeit keine klinische Bedeutung.

 

Anatomische Regionen

ICD-10

Anatomische Regionen

ICD-10

Zerebrum, ausgenommen Hirnlappen und Ventrikel

C71.0

Frontallappen

C71.1

Temporallappen

C71.2

Parietallappen

C71.3

Okzipitallappen

C71.4

Hirnventrikel

C71.5

Zerebellum

C71.6

Hirnstamm

C71.7

ZNS, mehrere Regionen

 

ZNS n. n. b.

C71.9

überlappend

C71.8

 

Histologie

WHO-Grad

Histologie

WHO-Grad

Astrozytäre Tumoren (A)

Pilozytisches Astrozytom

I (III)

 

 

Diffuse A.

 

 

 

Fibrilläres A.

II

Protoplasmatisches A.

II

Gemistozytisches A.

II

 

 

Anaplastisches A.

III

Glioblastom

IV

Pleomorphes Xantho-A.

II

Subependymales
Riesenzell-A.

I

Oligodendrogliale Tumoren

Oligodendrogliom

II

Anaplast. Oligodendrogliom

III

Mischgliome

Oligoastrozytom

II

Anaplast. Oligoastrozytom

III

Ependymale Tumoren

Ependymom

II

Anaplast. Ependymom

III

Myxopapill. Ependymom

I

Subependymom

I

Gliale Tumoren unsicheren Ursprungs

Gliomatosis cerebri

III

 

 

 

Das histologische Grading nach der WHO-Klassifikation beinhaltet die Graduierung von Grad I (benigne) bis Grad IV (hochmaligne) und stützt sich bisher ausschließlich auf lichtmikroskopische Kriterien (Kernatypien und -polymorphien, Zelldichte, Endothelproliferationen, Nekrosenbildung, mitotische Aktivität). Die Immunhistologie (Expression des sauren Gliafaserproteins GFAP) zur Abgrenzung von primitiven neuroektodermalen Tumoren (PNET) oder Metastasen, die Expression von VEGF, von Protein S-100, Ki-67, MIB-1, PCNA, und mutiertes p53)  findet in der WHO-Klassifikation bisher keinen Eingang.

 

Molekularbiologische Untersuchungen zeigen, dass es 2 größere Gruppen von malignen Gliomen gibt (de novo als malignes Gliom entstanden oder sekundär malignisiert).

 

Im Zusammenhang mit der CTx gibt es Hinweise, dass Tumoren mit oligodendroglialer Komponente und Allelverlusten auf Chromosom 10 möglicherweise chemosensitiver sind als solche ohne diese Veränderungen. Ferner scheinen Tumoren mit fehlender 6-O-Methylguanin-Methyltransferase-Aktivität sensitiver auf CTx zu sein. Eine Asservierung von tiefgefrorenem Tumormaterial kann hilfreich sein, ist allerdings nicht zwingend zu empfehlen. Für die Zukunft wird eine differenzierte Therapie basierend auf molekularbiologischen Befunden erwartet, ist aber bisher noch nicht von praktischer Relevanz.

 

Bei selteneren Entitäten, wie Gliomen im Rahmen einer Neurofibromatose I oder Turcot-Syndrom, sind genetische Untersuchungen und genetische Beratung sinnvoll.