Solide Tumoren - Skelettsystem - Ewing-Sarkom - Vorbemerkung

Vorbemerkung

Inzidenz: 0,3/100.000/Jahr; 10–15 % aller primären Knochenmalignome; 2 % aller Malignome im Kindesalter; Altersgipfel bei 14,5 Jahren (5–25).

Ätiologie: Unklar. Histogenetische Abstammung von pluripotenten Zellen des Neuralrohres. Die Tumorzellen haben immer eine Aberration im EWS (Ewing-Sarkom-Gen) auf Chromosom 22. In 90–95 % Translokation t(11;22)(q24:p12) zwischen EWS- und FLI-1-Gen auf Chromosom 11.

Risikofaktoren: Unbekannt; selten ES in der afrikanischen und chinesischen Population.